Три стандарта — три разные собаки на бумаге
Японский хин — редкий пример породы, у которой главные реестры расходятся не в мелочах, а в описании заметных признаков. Расхождения ниже взяты из действующих текстов стандартов, а не из пересказов.
| Признак | FCI (стандарт № 206) | AKC | Британский стандарт |
|---|---|---|---|
| Уши | Длинные, треугольные, висячие, широко расставленные | Висячие, маленькие, V-образные, посаженные чуть ниже темени | Маленькие, V-образные, высоко на голове, вынесенные немного вперёд |
| Глаза | Крупные, но «без преувеличения», круглые, широко расставленные | Крупные, круглые; белок во внутренних уголках назван породным признаком | Умеренно крупные, размер должен быть пропорционален черепу; направлены вперёд |
| Прикус | Желателен прямой; ножницеобразный и перекус допустимы, недокус — недостаток | Челюсть широкая, слегка перекушенная | Желателен прямой или слегка перекушенный |
| Триколор | Дисквалифицирующий недостаток | Допустимый окрас (чёрно-белый с подпалом) | Недопустим |
| Размер | Рост: кобели около 25 см | Рост: идеально 8–11 дюймов | Вес: идеально 1,8–3,2 кг, рост не нормируется |
Самое яркое расхождение — триколор. Собака с чёрно-белым окрасом и подпалом на бровях, щеках и внутри ушей в американском ринге — нормальный представитель породы, а в системе FCI та же собака дисквалифицируется. Это не ошибка одного из реестров и не «устаревший» текст: это два разных представления о том, какой порода должна быть, десятилетиями существующие бок о бок.
Второе расхождение тоньше, но красноречивее. FCI пишет о глазах «крупные, без преувеличения», британский стандарт требует, чтобы размер глаза был пропорционален черепу, а американский, наоборот, называет видимый белок во внутренних уголках породным признаком, дающим «удивлённый вид». То есть то, что в одном тексте — характерная черта, в другом осторожно ограничивается. Для породы с выступающими глазами это не отвлечённый спор: глазное яблоко, сильнее выступающее из орбиты, хуже защищено веками.
Есть в стандарте AKC и пункт, которого нет почти нигде больше: судьям прямо предписано, что японский хин очень чувствителен к осмотру зубов, и если собака колеблется, показывать прикус должен хендлер. Порода, ради отношения которой к чужим рукам в официальный текст внесли поправку, — редкость.
Происхождение: документ, позиция реестра и легенда
Историю хина стоит читать в три слоя, потому что их постоянно смешивают.
Первый слой — то, что написано в стандарте FCI. Раздел исторической справки утверждает: по древним документам предполагают, что предков хина подарили японскому двору правители Кореи эпохи Силла в 732 году; в течение следующего столетия собак этого типа привозили в Японию во множестве; посланники в Китай и в северокорейское государство Бохай тоже привозили таких собак. При правлении сёгуна Цунаёси Токугавы порода содержалась как комнатная собака в замке Эдо. Далее стандарт называет две даты выезда породы на Запад: 1613 год, когда британский капитан по фамилии Сёрлз привёз хина в Англию, и 1853 год, когда американский коммодор Перри привёз нескольких собак в США, а двух подарили королеве Виктории. С 1868 года хин стал модной комнатной собакой у дам высшего света.
Второй слой — то, чем эта справка является. Исторический раздел стандарта — позиция реестра, а не установленный факт. Он сам начинается со слова «предполагают» и не называет, какие именно древние документы имеет в виду. Это нормальный жанр для кинологического текста, но цитировать его нужно как позицию FCI, а не как археологию.
Третий слой — пересказ, в стандарт не входящий. Сюда относятся рассказы о смертной казни за владение хином, о позолоченных бамбуковых клетках и слугах с веерами. Эти истории живут в популярных описаниях породы, кочуя из текста в текст, но проверяемого источника за ними не стоит. Мы не станем повторять их как факт.
Об имени. По-японски порода записывается одним иероглифом 狆. Распространённое в европейских текстах толкование «хин = драгоценность» — это народная этимология, а не словарная статья, поэтому мы подаём его как расхожую версию, не более. По-английски породу долго звали Japanese Spaniel — и именно под этим названием она фигурирует в самых ранних научных описаниях её наследственной болезни. FCI сегодня использует краткую форму Chin, а Japanese Chin ставит в скобки.
GM2-ганглиозидоз: история одного диагноза
Это самая интересная и самая полезная генетическая страница породы, и разворачивалась она почти сорок лет.
1985. В журнале Acta Neuropathologica описали двухлетнюю собаку породы, которую тогда звали Japanese Spaniel, с прогрессирующей нейродегенерацией. В нейронах накапливался ганглиозид GM2 — и при этом общая активность фермента бета-гексозаминидазы в пробирке была не сниженной, а повышенной. Авторы назвали это парадоксом.
1987. Биохимический разбор в Journal of Neurochemistry показал, что активность фермента в мозге поражённой собаки примерно в 12 раз выше нормы, а в отношении другого субстрата — лишь вчетверо. Вывод тогдашней группы: дело не в самом ферменте, а в белке-активаторе, то есть это аналог редкого человеческого варианта AB. Порода больше чем на четверть века осталась в справочниках с этим диагнозом.
2013. Две независимые работы изменили картину. Группа в Molecular Genetics and Metabolism отсеквенировала у больных хинов ген активатора — и не нашла там ничего, кроме нейтральных полиморфизмов. Тогда проверили ген HEXA и обнаружили гомозиготную замену c.967G>A, приводящую к аминокислотной замене p.E323K. Позиция 323 принадлежит каталитическому центру фермента, поэтому замена предполагает полную потерю активности. В том же году в Journal of Veterinary Internal Medicine вышло первое описание магнитно-резонансной картины этой болезни у двух японских хинов.
Причинность варианта проверяли не только на больных собаках: среди 128 здоровых японских хинов и 92 собак других пород, которых протестировали авторы, гомозиготным по этому варианту не оказался ни один.
2024. Международный реестр наследственных признаков животных OMIA официально перенёс запись о японском хине из раздела «вариант AB» в раздел «GM2-ганглиозидоз, тип I (вариант B)» — то есть к собачьему аналогу болезни Тея-Сакса. В этой записи японский хин фигурирует как единственная порода собак.
Что из этого важно для владельца. Во-первых, наследование аутосомно-рецессивное: болеет только собака, получившая дефектный вариант от обоих родителей, а носители внешне здоровы. Во-вторых, по описанию реестра болезнь начинается в возрасте от одного до двух лет и проявляется прогрессирующей мозжечковой атаксией, изменением поведения и ухудшением зрения; течение прогрессирующее. В-третьих — и это важнее всего практически — именно эта болезнь показывает нормальную или даже повышенную активность фермента при стандартном тесте. То есть ферментный анализ здесь вводит в заблуждение, а различить носителя и свободную собаку он не может в принципе. Единственный способ — тест на конкретный вариант ДНК. О наличии такого теста и о том, делался ли он родителям щенка, имеет смысл спрашивать заводчика напрямую.
